일반적 증상

간모세포종 종양이 가장 흔히 나타나는 증상은 우연히 발견되는 무통성의 복부 종괴입니다. 종양의 크기가 크면 복부 팽만으로 나타나는 경우도 많습니다. 매우 드물지만 종양의 특성상 성조숙증의 증상이 나타나기도 합니다.

진단방법

우선 복부 초음파검사 및 전산화단층촬영(CT)을 통해 병변의 수술적 절제 가능성 및 병변이 없는 부분의 간기능 여부를 확인하고, 주변의 주요 혈관이나 림프절 침범 유무를 확인합니다. 또한 폐나 림프절로 잘 전이되기 때문에 원격 전이 여부를 확인하기 위해 흉부(가슴부위) 전산화단층촬영(CT)은 반드시 필요하며, 이외에 기타 전이 병소를 확인하기 위한 검사로서 뼈스캔(Bone scan), 두부(머리부위) 전산화단층촬영(CT), 전신 양전자방출단층촬영(PET) 검사 등을 추가로 실시할 수 있습니다.

이러한 영상 검사 외에 무엇보다도 중요한 것이 혈중 알파-태아단백(α-fetoprotein)입니다. 간모세포종은 소아기 악성 종양 중 알파-태아단백이 상승하는 대표적인 종양입니다. 알파-태아단백이 상승했다고 해서 반드시 간모세포종으로 진단할 수는 없지만 간에 종양이 있는 소아에서 알파-태아단백이 상승된 경우 반드시 간모세포종을 의심해야 합니다. 특히 이 알파-태아단백은 치료에 반응을 보이는 경우 감소하고 재발하거나 진행하는 경우 다시 상승하므로 종양치료를 하는 동안이나 치료 후의 추적관찰의 지표로서 매우 유용합니다. 드물게 진단 당시 혈중 알파-태아단백이 높지 않은 간모세포종도 있는데 이 경우는 매우 불량한 예후를 보입니다.

진행단계

다른 간 종양과 마찬가지로 간모세포종의 병기도 크게 수술 전 병기와 수술 후 병기로 구별하여 결정하는데 수술 전 병기에서 가장 중요한 것은 진단 당시 종양이 간의 4개의 구역(sector) 중에서 몇 개를 침범하고 있는가 하는 것입니다.

미국 소아종양그룹(Children’s Oncology Group)에서는 수술 전 병기보다는 수술 후 병기를 더욱 중요하게 생각하는데 이는 종양의 완전 절제 여부에 따라 병기를 구분한 것입니다.

감별진단

간모세포종은 소아에서 가장 흔히 발견되는 악성 간 종양이지만 간에는 그 외에도 다양한 종류의 악성 혹은 양성 종양이 생길 수 있습니다. 따라서 이러한 종양들은 간에서 종양이 발견되는 경우 반드시 간모세포종과 감별하여 진단해야 합니다.

성인에 비해 그 빈도는 드물지만 간세포암종도 소아의 간 종양의 감별진단으로서 반드시 고려되어야 합니다. 특히 B형 간염 바이러스 양성인 환아의 경우 더더욱 감별진단에서 고려해야 합니다. 그 외에도 간에서 발생할 수 있는 악성 종양으로는 간의 미분화 육종, 혈관육종, 간에서 발생하는 신장외 횡문양 종양(extrarenal rhabdoid tumor), 생식세포 종양, 평활근육종(leiomyosarcoma) 등이 있을 수 있고, 양성 종양으로는 혈관종, 혈관내피세포종, 혈관지방종, 과오종, 성숙 기형종 등이 있을 수 있습니다. 모두 간에서 발생하는 종양이지만 진단에 따라 치료나 예후가 전혀 다른 경우가 많으므로 간 종양의 정확한 조직학적 진단은 무엇보다 중요합니다.

출 처 – 국가암정보센터(내가 알고 싶은 암)