치료방법

초기 환자의 경우 질병이 진행을 보일 때까지 치료를 시작하지 않고 기다리는 것이 일반적입니다. 순환하는 정상 혈액세포들이 적정량 존재한다면 림프절 종대 혹은 간, 비장 종대가 존재하는 중등도 병기라도 치료를 개시하지 않는 것이 의사들의 일반적인 경향입니다. 다만, 처음부터 골수침습이 관찰(빈혈, 저혈소판증 및 호중구 감소를 동반한 감염이 관찰)되는 경우에는 거의 대부분 초진과 함께 치료가 개시됩니다. 질환과 관련된 증상, 즉 발열, 오한, 발한, 체중감소, 심한 피로감이 있을 때도 치료를 시작하며 림프구 배가시간(두 배가 될때까지의 시간)이 6개월 이하인 경우에도 치료를 시작합니다. 
자가 면역학적 합병증이 흔하므로 이에 대한 치료는 항백혈병 치료와 별개로 이루어집니다. 예를 들어 항백혈병 치료를 하지 않더라도, 자가면역성 혈구 감소증을 위한 부신피질 호르몬제와 저감마글로불린증을 위한 감마글로불린 투여 등을 시행할 수 있습니다.

항암화학요법

전형적인 B세포 만성림프구백혈병의 치료에 전통적으로 사용되던 방법은 클로람부실 혹은 플루다라빈을 단독 혹은 병합요법으로 사용하는 것입니다. 클로람부실은 부작용이 거의 없고 경구로 복용하는 장점이 있으며 플루다라빈은 정맥주사로만 투여가 가능하며 면역억제 현상이 나타나는 단점이 있으나 완전관해율과 종양이 진행되는 시간, 전체생존기간 연장에 있어서 클로람부실에 비해 우월합니다. 
최근에는 플루다라빈과 다른 약제들과의 병합요법이 플루다라빈 단독요법에 비해 향상된 성적을 보이고 있는데 특히, 림프구중 B세포의 표면에 존재하는 항원인 CD20과 결합하여 세포의 용해를 일으키는 리툭시맙 (Rituximab)과 플루다라빈, 시클로포스파미드 병합요법은 만성림프구백혈병의 일차치료로 전체반응률 90%를 보고함에 따라 현재 표준치료로 인정되고 있습니다.

조혈모세포이식

(1) 자가조혈모세포이식 
이식관련 사망률은 낮지만 4년 후 약 40%의 재발을 보이고 지속적인 재발을 보여 안정기(plateau)를 보이지 않고 있습니다. 그러나 불량한 예후를 가진 환자의 경우 장기적인 관해를 얻고 생존율 향상을 보인 보고가 있습니다. 

(2)동종조혈모세포이식 동종조혈모세포이식의 경우 환자의 연령이 고령이 많아 대상환자가 적습니다. 동종이식의 대상과 시기에 대해서는 아직 정립된 바가 없지만 유럽의 골수이식지침 (The European Bone Marrow Transplant)에 따르면 p53 단백이상이 있는 경우, 치료에 반응하지 않는 젊은 환자의 경우, 일차 치료 후 2년 이내에 재발한 경우에 고려할 수 있습니다.

치료의 부작용

항암화학요법의 부작용

클로람부실의 부작용
골수억제 (빈혈, 호중구감소증, 혈소판 감소증), 위장장애, 운동이상, 피부과민증, 무월경증

플루다라빈의 부작용
골수억제, 폐렴을 포함한 감염, 발열, 오심, 구토 및 설사

리툭시맙의 부작용
오한, 발열, 호흡곤란, 기침, 안면 홍조, 혈관 부종, 오심, 구토, 피부발진, 두통 등이 나타날 수 있으나 항체 투여로 인한 부작용은 주입속도를 조절하거나 적절한 예방 조치로 경감시킬 수 있습니다. 저혈압이나 기관지 수축 같은 부작용이 드물게 나타나기도 하며, 기존에 협심증이나 심부전이 동반되어 있는 환자에서는 이들 증상이 악화되는 경우도 있습니다.

재발 및 전이

재발하거나 일차 치료에 불응성인 환자들의 치료는 나이, 수행능력, 재발까지의 시간, 이전에 받은 치료에 따라 정하게 됩니다. 특히, 이전치료의 종류와 반응여부, 반응 기간은 다음 치료를 결정하는데 있어서 가장 중요한 요소입니다. 일차치료의 반응이 좋게 유지되었던 기간이 3년이 넘는 경우에 일차치료 약제를 동일하게 사용하여도 좋은 반응을 얻을 수 있습니다. 

일차치료에서뿐만 아니라 재발한 환자들의 이차치료에서도 인정받고 있는 리툭시맙, 플루다라빈, 시클로포스파미드의 병합요법 등이 사용될 수 있으며, 유지 기간이 2년 이하인 경우면서 나이가 70세 이상에서는 용량을 줄인 병합요법 등이 사용될 수 있고 70세 미만의 비교적 젊은 연령의 환자에서는 용량을 줄이지 않은 병합요법이 사용될 수 있습니다. 이외에도 CD52에 대한 단클론 항체인 알렘투쭈맙(Alemtuzumab)과 항암제의 복합요법도 시도되고 있습니다. 이러한 단클론 항체와 항암제의 복합요법은 치명적인 부작용은 보고되고 있지 않습니다.

치료현황

치료를 하지 않은 경우의 전체 생존율은 5년이 60~80%, 10년이 20~30%, 20년이 10% 정도이지만 병기에 따라 차이가 있습니다. 병기에 따라서는 저위험도의 경우 15년, 중간위험도의 경우 5~7년, 고위험도의 경우 3~4년 미만의 중앙생존기간을 보고하고 있습니다. 화학요법을 받으면 백혈구 수가 정상화되고 증상도 가벼워지거나 소실되어 관해 상태에 도달하게 됩니다. 하지만 관해에 도달하였다가도 재발하거나 치료 저항성으로 진행하는 경우가 많습니다.

병기 외에 다른 예후인자로는 골수의 미만성 침윤양상, 고령, 남자, 흑인, 수행능력이 나쁜 경우와 B2-microglobulin, LDH 등이 있습니다. 
림프구수 3x109/L이하, 혈색소치 11 g/dL이상, 혈소판 수 10x109/L 이상, 3개 미만의 림프절 영역에서 림프절 병증이 있는 경우, 림프구 수가 2배가 될 때까지의 기간이 12개월 이상 등의 조건에 합당하는 경우 스몰더링 만성림프구백혈병 (smoldering CLL)으로 지칭하는데 이 경우는 연령과 성비를 일치시킨 일반 사람들과 생존율의 차이가 없습니다.