발생부위

악성종양은 암종(Carcinoma)과 육종(Sarcoma)으로 나뉩니다. 암종이란 피부, 점막 등의 상피성 세포에서 생긴 악성종양이며, 육종은 근육, 결합조직, 뼈, 연골, 혈관 등의 비상피성 세포에서 생긴 악성종양입니다. 

즉, 근골격 조직의 악성종양을 육종(肉腫, sarcoma)이라고 부르며, 악성종양(육종)은 양성종양과는 달리 다른 장소로 이동하여 독립된 종양을 발생시키는 능력이 있습니다. 

정의

뼈에서 발생되는 육종

뼈에서 발생되는 모든 악성종양 중 타 장기기관으로부터 전이가 된 경우를 전이성 또는 이차성 뼈암이라고 하며, 뼈에서 원발성으로 발생된 악성종양을 골육종이라고 합니다. 우리 몸 206개의 뼈 어느 곳에서나 발생될 수 있으나, 팔, 다리 긴뼈에서 주로 발생됩니다. 

슬관절 주위의 골간단부(骨幹端部)는 각종 양성 및 악성 골종양의 호발 부위입니다. 골단(骨端)에는 연골 모세포종, 거대 세포종이 호발하고, 골간(骨幹)에는 유잉 육종, 악성 골림프종, 내연골종, 연골육종, 그 밖에 골반골에는 연골육종, 척추에는 전이암 등의 발생 가능성이 높습니다.

골육종(Osteosarcoma)

골육종은 성장양상에 따라 중심성과 표재성으로 나눌 수 있습니다. 중심성으로는 전형적인 골육종(conventional osteosarcoma), 모세혈관 확장성 골육종(telangiectatic), 골내 저등급 골육종(intraosseous well-differentiated, low grade) 등이 있고, 표재성으로는 방골성(parosteal), 골막성(periosteal) 및 고등급 표재성(high grade surface) 골육종 등이 있습니다. 

병리형태학적인 분류상 골모세포성, 연골모세포성, 섬유모세포성등으로 분류할 수 있으나, 예후나 임상적 특징을 대변하지는 않습니다. 이차적으로 발생하는 속발성(secondary) 골육종에는 파제트병, 방사선조사, 섬유성 골 이형성증, 골경색, 골형성부전증, 골연골종, 골모세포종 등에 의한 것이 있습니다. 

골육종을 악성 정도에 따라서 구분하면, 종양이 수많은 세포로 나누어지는 경우에는 고악성 골육종이 되며, 저악성 골육종의 경우 완전제거를 해야 하지만 대부분 항암화학치료가 필요하지 않으며, 예후도 매우 좋습니다. 그러나 모든 고악성 골육종 환자는 수술과 항암화학치료를 다 받아야 하며, 중악성 골육종의 예후와 치료는 매우 다양합니다. 어린이에게 나타나는 골육종의 대부분은 고악성입니다.

종류

연골육종(Chondrosarcoma)

75% 정도가 중심성 (central) 연골육종이며 골반골에 가장 많이 발생하여, 대퇴골, 상완골, 늑골, 두개골 등에서 발생합니다. 이외에 골막성(periosteal) 연골육종과 투명세포성(clear cell), 간엽성(mesenchymal), 미분화성(dedifferentiated) 연골육종으로 분류할 수 있습니다.

유잉육종(Ewing Histiocytoma)

조직 발생이 불확실한 미분화성 소원형 세포(undifferentiated small round cell)로 구성되는 악성종양으로, 소아에서는 골육종 다음으로 흔합니다. 골반골, 대퇴골, 경골 및 상완골에 전체의 65%정도가 발생합니다. 유잉육종과 원시신경 외배엽세포종(primitive neuroectodermal tumor, PNET)은 상염색체의 결손[t(11:22)(q24:q12)]을 보이는데 이는 이들 종양의 표식자로 생각됩니다.

악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histiocytoma)

과거에는 섬유육종, 다형태의 비분화성 골육종 등으로 분류되었으나, 1960년대 초반 스타우트(Stout) 등에 의해 처음으로 이러한 용어가 사용되기 시작되었습니다. 1972년에 골 조직에서도 최초로 보고되었습니다. 종양 세포는 처음에는 섬유모세포의 형태와 기능을 나타내는 조직구에서 생겨난다고 추측하였으나, 최근의 면역조직 화학적 연구에 의하면 원시 간엽성 세포(primitive mesenchymal cell)에서 생겨난 종양으로 섬유모세포양 세포(fibroblast like cell) 및 조직구양 세포(histiocyte like cell)등 다양한 비율을 포함하는 것으로 설명되고 있습니다. 그러나 현재까지는 악성 섬유성 조직구종의 기원이 명확하게 알려지지 않은 상태입니다. 또한 이 질환이 단일한 병인을 갖는 특별한 질환인지 아니면 단순히 공통적인 현미경적 특징을 갖는 다양한 기원의 비분화성 육종군의 집합인지에 대해서도 명확하지 않은 상태입니다.

섬유육종(Fibrosarcoma)

원발성과 속발성으로 나누어질 수 있는데 속발성의 경우에는 거대 세포종, 섬유성 이형증, 파제트병, 골괴사, 골낭종 또는 골수염 등에서 발생될 수 있으며, 방사선 조사 후에도 생겨날 수 있습니다. 속발성의 비율은 20~30% 정도이며 예후가 원발성보다 더 나쁩니다.

출  처 - 국가암정보센터