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횡문근육종 - 개요
작성자 : 올캔서|발행일 : 2017-06-15|조회 : 571|댓글 : 0
발생부위
횡문근육종은 우리 몸의 어느 부위에서든 발생할 수 있는 종양입니다. 이름만으로는 주로 횡문근(운동근육)이 있는 신체 부위에서 발생한다고 오인하기 쉬우나, 횡문근이 많은 부위 외에도 연조직이 있는 신체 어느 부위에서든 발생할 수 있습니다. 흔히 발생하는 부위는 두경부(머리와 목 부분) 및 비뇨기계입니다. 연령에 따라 발생 부위가 조금씩 달라서 어린 연령에서는 주로 두경부나 여성 비뇨생식기에서 호발하는 반면에 청소년기 연령에서는 주로 사지(팔, 다리)와 몸통, 남성 비뇨생식계에서 호발합니다. 그 외에도 드물지만 담관 등에서 발생하기도 합니다. 진단 당시 주변 림프절 침범이 흔히 동반됩니다.
[횡문근육종의 신체 부위별 발생 빈도]
정의
횡문근육종이란 우리 몸의 연조직에서 발생하는 미분화 종양으로 주로 중배엽 기원의 근모세포(myoblast)에서 기원한 종양이라고 알려져 있습니다. 근모세포는 주로 발생 과정에서 횡문근으로 분화되는데 이 분화 과정에 이상이 생겨 발생하는 것이 횡문근육종이라고 생각됩니다. 소아청소년기의 연부 조직 육종 중에서 가장 흔히 발생한다고 알려져 있으며 소아청소년에서 발생하는 전체 연부조직 육종의 60~70% 가량을 차지합니다. 주된 호발 연령은 주로 5~9세의 소아기와 15~20세의 청소년기입니다.
[소아청소년 횡문근육종의 연령별 발생 비율]
종류
횡문근육종은 조직학적으로 다양하게 분류가 되는 연조직 육종입니다. 종양의 현미경적 모양에 따라 조직학적으로 크게 배아형(embryonal)과 포상형(alveolar)으로 나눌 수 있으며 각각의 형태는 다시 여러 가지의 아형으로 나누어집니다. 이러한 조직학적 형태는 발생 부위나 발생 연령 등과도 깊은 연관성이 있으며 특히 횡문근육종의 예후에서 매우 중요한 역할을 차지합니다.
그 외에도 최근에는 종양 내에서의 FHKR 유전자와 PAX 유전자의 전위 여부가 예후에서 매우 중요한 역할을 한다고 알려지며 이러한 유전자 전위의 유무에 따라 종양이 분류되기도 합니다.
관련통계
횡문근육종은 소아청소년에서 발생하는 암종 중 약 5~15% 가량을 차지합니다. 최근 10년간 국내에서는 연간 약 26~40명의 소아 횡문근육종 환자가 발생했습니다.
2015년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2013년에 우리나라에서는 225,343건의 암이 발생했는데, 그 중 15세 미만 소아 횡문근육종은 남녀를 합쳐서 18건으로 전체 암 발생의 0.008%를 차지했습니다. 발생건수는 남자가 10건, 여자가 8건으로 남녀의 차이는 뚜렷하지 않았습니다.
(보건복지부 중앙암등록본부 2015년 12월 발표자료)
출 처 - 국가암정보센터
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