<데스모이드> 출처 : 질병관리본부, 희귀질환정보 1. 데스모이드(Desmoid)란 ? 공격성 섬유종증으로도 불리는 데스모이드는 섬유세포에서 발생하는 종양입니다. 데스모이드 종양은 느리게 자라는 경우도 있고 공격적으로 자라는 경우도 있습니다. 전이는 매우 드물지만 공격적인 국소침범이 일어나는 암입니다. 100만명당 3~4명의 유병률을 보입니다. 전세계적으로 봤을 때, 30대 여성이 많이 걸리는 암이라고는 하나, 국내에서는 7세 이하의 소아 데스모이드 환자가 많은 편입니다. 2. 섬유세포란? ‘섬유아세포’도 불리는 섬유세포는 온 몸에서 발견되며, 골격을 지탱하고 폐, 간, 혈관, 심장, 신장, 피부, 장 등과 같은 중요 기관을 보호하는 세포로 상처를 치유하는 중요한 역할도 합니다. 이 섬유세포가 변이를 일으키면 데스모이드가 발생하게 되는 것입니다. 3. 데스모이드가 위험한 이유 데스모이드는 국소적으로 공격적인 경우 치명적일 수 있고, 만약 중요 장기(장, 간, 폐, 혈관, 신경 등)를 압박하는 경우 목숨이 위태로울 수 있습니다. ad3154 4. 데스모이드 생존율 전이는 드물지만 목이나 복부에서 발생한 종양이 생명에 중요한 구조물을 침범하거나 압박하는 경우 드물게 사망에 이르게 할 수 있습니다. 보고에 따르면 5년생존율은 90%, 재발률은 25-65%로 다양하게 보고되고 있습니다., 5. 데스모이드 원인 원인은 확실히 밝혀지지 않았지만 데스모이드를 앓고 있는 환우들은 다음과 같은 증상이 있었습니다. 1) 가족샘종폴립종이나 가드너증후군을 앓고 있는 경우 2) 높은 에스트로겐 농도: 임신 및 산후의 여성에게 발생 빈도가 높음 3) 수술이나 외상의 병력이 있는 경우 6. 데스모이드 치료법 데스모이드 환자는 외과, 종양외과, 방사선 종양학과, 유전학과 등으로 구성된 의료진의 통합진료가 필요합니다. 아직까지 데스모이드의 치료제는 없습니다. 최근까지 근치적 광범위 절제술이 첫번째 치료법으로 시행되고 있었으나, 항암치료, 방사선 치료 기술이 발달하면서 환자의 상태에 따라 치료방법을 선택하고 있습니다. 수술적치료 : 종양 주변의 조직에 미세하게 침범할 수 있기 때문에 넓은 부위에 연체 조직을 제거해야한다. 수술적 치료만으로는 재발할 수 있기 때문에 종종 방사선 치료와 병행되어진다. 방사선 치료 : 종양을 절제할 수 없는 경우나 남아있는 경우, 수술을 할 수 없는 경우 등에 이차적이 치료방법으로 사용되어 왔으나,. 최근에는 일차 치료방법 또는 수술과 함께 병행되어진다. 항암치료 : 암의 성장을 억제하는 방법으로 일 부에서는 완치가 된 경우도 있었다. 골수의 억제가 없는 낮은 용량의 항암치료는 부작용없는 치료법으로 여겨지고 있다.