종격동암은 종류와 병기에 따라 치료 방법이 다르며, 치료 받는 환자의 전신 상태와 치료 선호에 따라서 달라집니다. 종격동암의 치료에는 수술, 항암화학요법, 방사선 치료 등이 있습니다. 각 치료법을 살펴보면 다음과 같습니다.

흉선종과 흉선암의 치료에서 가장 중요한 것은 수술을 통한 완전절제 여부입니다. 완전 절제가 가능하다면 수술하는 것이 가장 좋으며, 수술 후의 병기나 조직검사, 완전절제 여부에 따라 수술 후 보조 방사선치료 또는 항암화학요법을 시행합니다.

흉선종 또는 흉선암의 경우, 종양만 제거하는 것이 아니라 종양을 포함한 흉선 전체와 주변의 지방 조직, 또는 침범한 주위 기관(폐, 심막, 무명정맥 등)을 모두 절제하는 완전 흉선절제술을 시행하는 것이 좋습니다. 이는 종양이 없어 보이더라도 흉선 내부에도 작은 흉선암이나 흉선종이 있을 수 있으며, 수술 후 중증 근무력증이 발생할 수도 있기 때문입니다. 
가장 많이 사용되는 수술방법은 가슴 가운데에 있는 흉골을 세로로 절개하는 정중흉골절개술로 현재까지 표준적인 수술방법입니다. 크기가 크고 진행된 종양이나, 바깥쪽으로 전위된 종양의 경우에는 양측 전외측방 개흉술 및 횡(橫)흉골절개(clam-shell 절개)가 필요하기도 합니다. 
최근에는 비디오 흉강경이나 로봇을 이용한 흉선절제술도 많이 시행합니다. 정중흉골절개술에 비해 통증이 적고, 수술 상처가 작으며, 회복이 빠른 장점이 있으나 아직 장기적인 결과는 증명되지는 않았습니다. 흉선종 또는 흉선암 수술할 때에는 위로는 목에서부터 아래로는 횡격막에 이르기까지, 심낭과 양측 횡격막 신경의 앞쪽에 있는 모든 조직을 제거하는 광범위 흉선 전절제술을 추천합니다. 

마사오카 병기 II기나 III기의 침습성 흉선종과 흉선암에는 수술 후 보조 방사선치료가 완전 절제수술 후의 재발률을 낮추는 것으로 알려졌고, II기에서 IVa기 환자에게 수술 후 보조 방사선치료를 추가하면 5년 생존율이 향상된다는 보고가 많습니다. 수술 후 보조 방사선 치료는 흉막이나 심낭에 현미경적 침습이 있는 II기 이상의 환자 및 수술 후 잔여 종양이 남은 환자의 재발률을 낮추는 것으로 알려졌습니다. 
아울러 광범위한 침습이 있는 종양의 경우, 수술 전 방사선 치료로 종양의 크기를 줄입니다. 이는 수술 시 종양의 조작을 용이하게 하고, 종양의 피막(껍질)이 찢어져서 생기는 종양의 누출 가능성을 줄이기 위함입니다. 

수술로 완전 절제가 어려운 III기나 IV기 종양에 수술 전 항암화학요법을 시행할 수 있습니다. 수술 전 항암화학요법을 시행한 후 수술하면 완전 절제율과 생존율이 향상된다고 알려졌습니다. 항암화학요법에 사용되는 약제에는 독소루비신(Doxorubicin), 시스플라틴(cisplatin), 이포스파마이드(ifosfamide), 코르티코스테로이드(corticosteroids), 그리고 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide) 등이 있습니다. 수술을 시행하였으나 완전절제가 불가능해서 종양이 남아 있는 경우나 수술을 시행하지 않은 경우에도 항암화학요법을 시행할 수 있으며, 치료의 결과는 매우 다양하게 보고됩니다. 

⦁ 정상피종은 방사선에 민감하여 과거 1차 치료(first line treatment)로 방사선 치료 또는 수술 후 방사선 치료를 시행했으나 최근에는 백금(platinum) 제제를 기본으로 하는 항암요법이 1차 치료입니다. 백금 제제의 1차 치료는 88-100%의 완전 관해(complete remission)와 70-85%의 5년 생존율을 보입니다. 외과적 절제에 대해서는 이견이 많은데 진단되지 않은 종양의 경우 진단 목적의 조직 검사 외에 완전 절제 수술을 시행한 것이 보고되었으나 단독으로 수술치료는 부족하고 반드시 보조 항암 화학치료를 시행해야 하는 것으로 의견이 모아지고 있습니다. 항암화학요법 또는 방사선 치료 후 3cm 이하의 잔존 종괴가 있다면 잔존종양 유무를 증명하고 비정상피종성 구성 요소를 배제한다는 의미로 수술이 필요하다는 주장이 있으나 항암요법 및 방사선 치료의 훌륭한 치료 성적을 고려할 때 외과적 절제의 역할은 크지 않습니다.

종격동의 비정상피종 생식세포종은 국소적으로 매우 빨리 자라며 전신으로 퍼져 나가는 악성 종양으로 예후가 좋지 않습니다. 일차적인 치료로 시스플라틴(cisplatin)을 기본으로 한 항암요법을 시행하는데, 장기 생존율은 42% 정도로 좋지 않습니다. 항암요법 후 혈청 종양표지자가 감소하고, 남아 있는 잔존 종양이 절제 가능한 경우 근치적 목적으로 외과적 절제를 고려할 수 있습니다. 수술 후 절제된 조직에서 생존한 종양이 없으면 양호한 예후를 보이지만 완전절제가 이루어지지 않았거나 완전 절제 후에도 절제된 조직에 생존한 종양이 있다면 높은 재발률을 보이며 예후가 좋지 않습니다.

림프종의 치료는 크게 항암화학요법, 방사선치료와 조혈모세포이식으로 구분됩니다. 수술은 일부

방사선 치료에 대단히 예민하여 충분한 양의 방사선으로 완전한 근치적 치료가 가능합니다. I 또는 II기의 경우 항암치료 후 방사선 치료를 시행하며, III 또는 IV기의 경우 항암치료를 시행하는 것이 원칙입니다.

⦁ 진단 초기부터 전신적인 증상과 각종 장기들을 침범해서 발생하기 때문에 국소적인 치료만으로는 완치율이 높지 않습니다. 따라서 반드시 전신적인 질환으로 생각하고 약물 치료를 해야만 합니다. 치료는 백혈병과 비슷하게 관해유도, 공고요법, 유지요법 등이 있습니다. 치료에 주로 사용되는 약으로는 빈크리스틴, 다우노루비신, 프레드니솔론, 사이톡산(혹은 이포스파마이드), 메토트렉세이트 등이 있으며, 시타라빈과 사이오구아닌 등도 포함됩니다. 많이 사용되는 항암제로는 나이트로젠 머스타드(nitrogen mustard), 빈크리스틴(vincristine), 프로카바진(procarbazine), 프레드니솔론(prednisolone), 사이클로포스파미드 (cyclophosphamide), 아드리아마이신(adriamycin), 블레오마이신(bleomycin), 빈블라스틴(vinblastine), 다카바진(dacarbazine) 등이 있습니다. 최근에는 림프종의 치료 성공율을 높이기 위해 항-CD20 항체인 리툭시맙(Rituximab)과 같은 단클론 항체를 병합하여 사용하기도 합니다. 림프종이 재발하거나 초기 치료 반응이 나쁘면 치료 성적을 높이기 위해서 자가 혹은 동종 조혈모세포이식을 시행하기도 합니다.

종격동 신경성 종양의 1차 치료는 외과적 절제입니다. 양성인 경우 절제 후 예후가 좋고 재발이 드물지만, 악성인 경우 예후가 좋지 않습니다. 대표적인 악성 신경성 종양의 예후를 살펴 보면 악성 신경초종은 방사선 치료 및 항암요법 등에 잘 반응하지 않아 5년 생존율이 40~75% 정도로 낮고, 악성 신경모세포종은 낮은 병기에서의 5년 생존율이 95.2%로 높지만 진행된 신경모세포종은 52.5%로 예후가 불량합니다. 또한 악성 부신경절종의 5년 생존율은 약 50% 정도로 대부분의 악성 신경성 종양의 경우 예후가 좋지 않으며 수술 이외에 방사선요법이나 항암요법 등을 추가로 시행할 수 있습니다.

출  처 - 국가암정보센터